[openyourmind] ΤΟ ΟΠΤΙΚΟ ΝΕΥΡΟ

  • From: Κούβαρης Κώστας <kostaskouv@xxxxxxxxx>
  • To: openyourmind <openyourmind@xxxxxxxxxxxxx>
  • Date: Wed, 26 Dec 2012 18:26:05 +0200


THE OPTIC NERVE


1 Department of Neurology and Psychiatry, Saint Louis University, St. Louis, Missouri.

Address for correspondence and reprint requests: John B. Selhorst, M.D., Sylvia N. Souers Professor of Neurology, Department of Neurology and Psychiatry,
Saint Louis University, 1438 S. Grand Blvd., St. Louis, MO 63108 (e-mail:
selhorjb@xxxxxxx).

Το οπτικό νεύρο είναι το σημαντικότερο κρανιακό νεύρο που διαθέτουμε. Στην πορεία του, από τον οφθαλμικό βολβό προς τον εγκέφαλο, διαχωρίζεται σε τέσσερα τμήματα: ενδοφθάλμιο, ενδοκογχικό, ενδοτρηματικό και ενδοκράνιο. Τέσσερις είναι οι δοκιμασίες που κυρίως χρησιμοποιούνται για την αξιολόγηση της λειτουργικής ακεραιότητας και την ανίχνευση διαταραχών του οπτικού νεύρου. Οι δοκιμασίες αυτές περιγράφονται μαζί με τα βασικά οφθαλμοσκοπικά ευρήματα. Τα κλινικά χαρακτηριστικά, τόσο των συχνών όσο και των φαινόμενων διαταραχών που μπορεί να εμφανιστούν κατά μήκος των τεσσάρων τμημάτων παρουσιάζονται επίσης. Για παράδειγμα, το οίδημα οπτικής θηλής και η πρόσθια ισχαιμική οπτική νευροπάθεια περιλαμβάνουν το ενδοφθάλμιο τμήμα, η δυσθυρεοειδική οπτική νευροπάθεια και τα μηνιγγιώματα του ελύτρου του οπτικού νεύρου προσβάλουν το ενδοκόγχιο τμήμα, η τραυματική οπτική νευροπάθεια εντοπίζεται κυρίως στο ενδοτρηματικό τμήμα, ενώ οι όγκοι της υπόφυσης και οι υπερεφιππιακές μάζες προσβάλουν το ενδοκράνιο τμήμα. Δίνεται έμφαση στα βοηθητικά κλινικά συμπτώματα, τα οποία κατευθύνουν το νευρολόγο στην κατανόηση και τον εντοπισμό της διαταραχής, σε καθένα από τα παραπάνω τμήματα. Παρέχονται επίσης οι πρωταρχικοί τρόποι επιβεβαίωσης της διάγνωσης που συχνά γίνεται μέσω νευρο-απεικόνισης, καθώς και οι συνήθεις θεραπευτικές επιλογές.

ΛΕΞΕΙΣ ΚΛΕΙΔΙΑ: οίδημα οπτικής θηλής, πρόσθια ισχαιμική οπτική νευροπάθεια, οπτική νευρίτιδα, μηνιγγιώματα, όγκοι υπόφυσης [Papilledema, anterior ischemic
optic neuropathy, optic neuritis, meningiomas, pituitary tumors]

Οι νευρο-ανατόμοι υπολογίζουν ότι οι άξονες του οπτικού νεύρου αποτελούν του 38% του συνόλου των νευραξόνων που εισέρχονται στο κεντρικό νευρικό σύστημα ή εξέρχονται από αυτό. Συνεπώς, οι άνθρωποι διαθέτουν ένα υψηλής ανάπτυξης οπτικό σύστημα που μεταφέρει με ακριβή τρόπο το περιβάλλον και τα αφηρημένα νοήματα εκ των συμβόλων, όπως είναι οι γραπτές παραστάσεις. Κατά τον τρόπο αυτόν, η γνώση προχωρά από γενιά σε γενιά και ο πολιτισμός εξελίσσεται στη διάρκεια των αιώνων. Οι κλινικοί γιατροί θα πρέπει να εφαρμόσουν επάνω στους ασθενείς τους την αρμόζουσα προσοχή κατά την αξιολόγηση της ακεραιότητας αυτής της σημαντικής κρανιακής συζυγίας. Το άρθρο αυτό παρέχει μια λειτουργική εκδοχή της ανατομίας, καθώς και συμπτώματα και σημεία διαταραχών που εμφανίζονται
κατά μήκος των τεσσάρων τμημάτων του οπτικού νεύρου.

ΑΝΑΤΟΜΙΑ

Οι νευράξονες του οπτικού νεύρου ξεκινούν από τα περίπου 1,2 εκατομμύρια γαγγλιακά κύτταρα που επενδύουν εσωτερικά τον αμφιβληστροειδή. 1 Οι νευράξονες αυτοί κατευθύνονται προς το τετρημένο πέταλο του σκληρού και συμφύονται εντός της οπτικής θηλής. Από εκεί σχηματίζουν το οπτικό νεύρο και μεταφέρουν τα δυναμικά ενεργείας τους προς το έξω γονατώδες σώμα, αφού μεσολαβήσει το οπτικό χίασμα και η οπτική άτρακτος. Το οπτικό νεύρο προσεγγίζει περίπου τα 4,5-5,0 cm μήκους και χωρίζεται σε 4 ανατομικά τμήματα: το ενδοφθάλμιο [intraocular] (1-2 mm), το ενδοκογχικό [intraorbital] (25-30 mm), το ενδοτρηματικό [intracanalicular] (5-9 mm) και το και ενδοκράνιο [intracranial] (9-10 mm) (Εικόνα 1). 2 Στον οπτικό δίσκο, η διάμετρος του οπτικού νεύρου μετράται μόνο σε 1,5-2,0 mm. Το ενδοφθάλμιο τμήμα διατρυπά τη σκληρά μήνιγγα μέσα από 200 έως 300 μικρά πορώδη ανοίγματα, που αποτελούν το τετρημένο πέταλο του σκληρού [lamina cribrosa]. Το τμήμα αυτό λαμβάνει το σημαντικότερο ποσοστό της αιμάτωσής του από τις βραχείες οπίσθιες ακτινοειδείς αρτηρίες και βρίσκεται στα όρια όπου συναντιούνται η ενδοφθάλμια με την ενδοκράνια πίεση. Ακριβώς πίσω από το βολβό, το ενδοκογχικό τμήμα του οπτικού νεύρου μυελινώνεται από τα ολιγοδενδρογλοιακά κύτταρα, με αποτέλεσμα την αύξηση της διαμέτρου του στα 3,0-4,0 mm. Το ενδοκογχικό τμήμα περιβάλλεται από το υπαραχνοειδές διάστημα και τη σκληρά μήνιγγα, που εκτείνονται
από την ενδοκράνια κοιλότητα έως τον οφθαλμικό βολβό.
Εικόνα 1. Το οπτικό νεύρο, όπως φαίνεται παρασκευασμένο πάνω. Το κογχικό λίπος και η οροφή και το πλάγιο τοίχωμα του οπτικού πόρου έχουν αφαιρεθεί. Το ενδοφθάλμιο τμήμα (Α) βρίσκεται εντός του βολβού. Το ενδοκογχικό τμήμα (Β) διατρέχει τον κόγχο μέχρι την είσοδο του οπτικού τρήματος, οριζόμενο από τη μπλε κουκίδα που βρίσκεται αριστερά. Το βραχύ ενδοτρηματικό τμήμα (Γ) είναι αυτό που βρίσκεται μεταξύ των δύο μπλε κουκίδων. Το ενδοκράνιο τμήμα (Δ) συνεχίζει
μέχρι τη συμβολή του με το αντίπλευρο, στο οπτικό χίασμα (μπλε γραμμή).

Η κεντρική αρτηρία του αμφιβληστροειδούς και η κεντρική φλέβα του αμφιβληστροειδούς πορεύονται στη μεσότητα του νεύρου, από την οπτική θηλή έως περίπου
3 mm πίσω από το βολβό, από όπου εξέρχονται από το οπτικό νεύρο.

Η φλέβα σύντομα διατρυπά τη σκληρά μήνιγγα και διατρέχει τον κόγχο ώστε να συναντήσει την άνω κογχική φλέβα. Το ελαφρώς σιγμοειδές σχήμα του οπτικού νεύρου εντός του κόγχου επιτρέπει την κινητικότητα του βολβού εντός του κόγχου. Κατά την κορυφή του κόγχου, το νεύρο διέρχεται μέσα από το μυικό κώνο και εισέρχεται στον οπτικό πόρο. Εδώ, η σκληρά μήνιγγα είναι καθηλωμένη στο παρακείμενο οστό. Το ενδοτρηματικό τμήμα του οπτικού νεύρου πορεύεται προς τα άνω και έσω, με κλίση περίπου 450. Επί τα εκτός, ο οστέινος πόρος παρουσιάζει κλίση λόγω της επέκτασης της ήσσονος πτέρυγας του σφηνοειδούς οστού που σχηματίζει την «οπίσθια ρίζα του σφηνοειδούς» [optic strut], ενώ επί τα εντός, περιβάλλεται από τα τοιχώματα των ηθμοειδών κυψελών. Το έσω τοίχωμα είναι συνήθως λεπτό και ορισμένες φορές μπορεί και να λείπει εντελώς, παρέχοντας έτσι μια δυνητική οδό άμεσης επέκτασης λοιμώξεων μεταξύ ηθμοειδούς κόλπου και νεύρου. Η κλίση προς τα άνω και έσω ενός βαθμού περίπου 45ο διατηρείται από το ενδοκράνιο τμήμα, μέχρι που συναντά το αντίθετο οπτικό νεύρο για το σχηματισμό του οπτικού χιάσματος, πάνω από το εφιππιακό διάφραγμα [diaphragma sella] και τον αδένα της υπόφυσης. Επί τα εκτός αυτού του ενδοκράνιου τμήματος βρίσκεται η έσω καρωτίδα,
ενώ προς τα άνω βρίσκεται το κάτω τμήμα του μετωπιαίου λοβού.

ΚΛΙΝΙΚΗ ΑΞΙΟΛΟΓΗΣΗ

Τα βασικά συστατικά της όρασης είναι η αντίθεση, η φωτεινότητα και το χρώμα. Αντίστοιχα, τα συμπτώματα αντανακλούν την απώλεια αυτών των συστατικών στην περίπτωση διαταραχών του οπτικού νεύρου. Εάν χαθεί η αντίληψη της αντίθεσης, οι ασθενείς συχνά παραπονιούνται για θολή όραση ή διαταραχή του οπτικού πεδίου. Μπορεί επίσης να σημειώσουν ότι οι εικόνες εμφανίζονται «αχνότερες» ή μπορεί να αναγνωρίσουν μια τέτοια διαφορά στην περίπτωση που ερωτηθούν ειδικά. Η διαφορά αυτή αποτελεί έναν άμεσο τρόπο διάκρισης μεταξύ της θόλωσης στα πλαίσια διαθλαστικού σφάλματος, κατά την οποία η φωτεινότητα διατηρείται και της απώλειας νευραξονικής μετάδοσης, όπως συμβαίνει στην περίπτωση θολής και ταυτόχρονα σκοτεινής όρασης. Το «ξεθώριασμα» ή απώλεια του τόνου των χρωμάτων αποτελεί μια υπαρκτή αλλά όχι συχνή αιτίαση των ασθενών στα πλαίσια νοσημάτων του οπτικού νεύρου. Επιπρόσθετα, ο γιατρός θα πρέπει να προσδιορίσει εάν η απώλεια όρασης είναι μονοφθάλμια ή διοφθάλμια, αιφνίδιας έναρξης ή προοδευτική και επώδυνη ή όχι, ιδίως κατά τις οφθαλμικές κινήσεις.

Υπάρχουν τέσσερις συχνά χρησιμοποιούμενες δοκιμασίες για την αξιολόγηση της λειτουργίας του οπτικού νεύρου. Η πρώτη είναι ο έλεγχος της οπτικής οξύτητας. Οι ασθενείς θα πρέπει να εξεταστούν φορώντας, εφόσον χρησιμοποιούν, τα διορθωτικά γυαλιά τους. Συνήθως οι νευρολόγοι ελέγχουν την κοντινή όραση μέσω των καρτών ελέγχων οπτικής οξύτητας που κρατιούνται σε απόσταση περίπου 35 εκατοστών. Η δεύτερη δοκιμασία προσδιορίζει το πώς αναγνωρίζεται μια σειρά έγχρωμων πινάκων από κάθε οφθαλμό. Η απώλεια διάδοσης του σήματος του οπτικού νεύρου μέσα από τα κωνία-υποδοχείς που βρίσκονται στενά στοιβαγμένα μέσα στην ωχρά κηλίδα, συχνά ισοδυναμεί με δυσλειτουργία της κεντρικής οπτικής οξύτητας. Περίπου το 5% των αντρών παρουσιάζουν κάποιο βαθμό αχρωματοψίας και είναι ανίκανοι να προσδιορίσουν ένα μεγάλο αριθμό πινάκων, με οποιοδήποτε οφθαλμό τους. Οι ασθενείς με μονόπλευρη διαταραχή του οπτικού νεύρου παρουσιάζουν μια εκσεσημασμένη δυσκολία στο σωστό προσδιορισμό των έγχρωμων πινάκων, αλλά με διαφορά μεταξύ των δύο οφθαλμών. Μια τρίτη, ευαίσθητη και σημαντική δοκιμασία είναι η ανίχνευση ενός «σχετικού ελλείμματος της προσαγωγού μοίρας της κόρης» [relative afferent papillary defect: RAPD). Η τελευταία αποτελεί και τη μόνη αντικειμενική δοκιμασία ελέγχου της λειτουργίας του οπτικού νεύρου, ενώ όλες οι άλλες εξαρτώνται από τις υποκειμενικές απαντήσεις του ασθενούς. Η ύπαρξη RAPD προσδιορίζει άμεσα τον ασθενή που παρουσιάζει οπτική νευροπάθεια. Σπάνια, μπορεί να διαπιστωθεί RAPD σε ασθενή με σοβαρή διαταραχή σε επίπεδο αμφιβληστροειδούς, η οποία όμως θα είναι άμεσα και εύκολα παρατηρήσιμη μέσω της οφθαλμοσκόπησης. Η δοκιμασία επιτελείται μετακινώντας το φως ενός φακού από τον ασυμπτωματικό προς το συμπωματικό οφθαλμό. Καθώς το φως φθάνει προς τον προσβεβλημένο οφθαλμό, η κόρη παρουσιάζει μια παράδοξη μυδρίαση, παρά μύση, εξαιτίας του ότι η διέγερση του πυρήνα των Edinger-Westphal στο μεσεγκέφαλο είναι μικρότερη, σε σχέση με τη διέγερση που πραγματοποιείται άμεσα επί του πυρήνα, μέσω του ερεθίσματος του φωτός που προσπίπτει στην κόρη και μεταφέρεται από το φυσιολογικό οπτικό νεύρο. Η εξέταση των οπτικών πεδίων αποτελεί τον τέταρτο τρόπο προσδιορισμού μιας δυσλειτουργίας του οπτικού νεύρου. Αν και η μοντέρνα αυτοματοποιημένη περιμετρία είναι πιο ακριβής και πιο ευαίσθητη, ο κατά πρόσωπο κλινικός έλεγχος των οπτικών πεδίων μπορεί να ανιχνεύσει ανωμαλίες σε μεγάλο αριθμό ασθενών με νοσήματα του οπτικού νεύρου. Είναι σημαντικό ότι οι περισσότερες διαταραχές του οπτικού νεύρου προσβάλουν τις έσω 30 μοίρες της όρασης. Τα ελλείμματα θα πρέπει να αναζητηθούν κατά μήκος της κάθετης μέσης γραμμής και του οριζόντιου επιπέδου. Από τον ασθενή ζητείται να καθηλώσει το βλέμμα του στο μάτι του εξεταστή, καθώς παρουσιάζονται μεγάλα, μικρά και ορισμένες φορές έγχρωμα ερεθίσματα, ιδίως στη συμπωματική πλευρά του οπτικού πεδίου. Οι σχετικές διαφορές μεταξύ παρόμοιων στόχων υποδηλώνουν ένα μερικό έλλειμμα, αν και όχι τόσο έντονα όσο μια απόλυτη έλλειψη της αντίληψής του. Σε ασθενείς με διαταραχές του οπτικού νεύρου μπορεί συχνά να παρουσιάζονται ανωμαλίες στο σύνολο των τεσσάρων από
τις παραπάνω βασικές δοκιμασίες.

Εικόνα 2. Εικόνα σε μεγέθυνση που παρουσιάζει τα βασικά χαρακτηριστικά του πρώιμου οιδήματος της οπτικής θηλής. Ασαφοποίηση των ορίων του οπτικού δίσκου, ανύψωση της θηλής, διάταση των φλεβών και υπεραιμία του οπτικού δίσκου. Παρουσιάζονται επίσης μερικές φλογοειδείς αιμορραγίες στο στρώμα των νευρικών ινών.

Η οφθαλμοσκόπηση επιθεωρεί την κεφαλή του οπτικού νεύρου παρά προσδιορίζει τη λειτουργικότητά της. Το «οίδημα της οπτικής θηλής» [papilledema] είναι ο όρος που στην αγγλική γλώσσα διατηρείται για την κλινική διαπίστωση οιδήματος του οπτικού νεύρου που σχετίζεται με αυξημένη ενδοκράνια πίεση. Το «οίδημα οπτικού δίσκου» [Optic disk edema] είναι ο όρος που συνήθως αναφέρεται σε οίδημα του δίσκου εξαιτίας τοπικών νοσηρών διεργασιών [σ.τ.μ.: στην ελληνική γλώσσα οι δύο όροι τείνουν να χρησιμοποιούνται αδιάκριτα, με συνηθέστερο τον πρώτο]. Μελέτες σε πειραματόζωα έχουν δείξει ότι το οίδημα οπτικής θηλής οφείλεται στη διάταση των νευραξόνων γύρω από την οπτική θηλή. Το αξονόπλασμα συσσωρεύεται εκεί εξαιτίας της αυξημένης βαθμίδωσης της ενδοκράνιας πίεσης μεταξύ του σημείου αυτού και του σημείου όπισθεν του τετριμμένου πέταλου του ηθμοειδούς. 3 Η αυξημένη πίεση της ενδοκράνιας κοιλότητας επεκτείνεται στον κόγχο κατά μήκος του υπαραχνοειδούς διαστήματος και γύρω από το οπτικό νεύρο μέχρι και το τετριμμένο πέταλο του ηθμοειδούς. Οι οιδηματώδεις νευρικές ίνες προκαλούν ασαφοποίηση [blurring] των ορίων του οπτικού δίσκου και ανύψωση της επιφάνειας της κεφαλής του (Εικόνα 2). Η αυξημένη βαθμίδωση της πίεσης γύρω από το οπίσθιο τμήμα της σκληράς μήνιγγας αυξάνει επίσης την αντίσταση εντός της κεντρικής φλέβας του αμφιβληστροειδούς. Αυτό προκαλεί δύο αγγειακές μεταβολές επί του οπτικού δίσκου, τη διάταση των φλεβών του αμφιβληστροειδούς και την υπεραιμία εξαιτίας συμφόρησης του τριχοειδικού στρώματος. Το οίδημα του οπτικού δίσκου, που συνήθως είναι μονοφθάλμιο, εμφανίζεται σε περιπτώσεις φλεγμονής, εμφράκτου ή συμπιεστικού τύπου βλαβών. Η οπτική ατροφία είναι ένα άλλο σημαντικό οφθαλμοσκοπικό εύρημα. Εμφανίζεται συνηθέστερα σε πιο χρόνιες διαταραχές. Η σύνθλιψη των ινών του οπτικού νεύρου οδηγεί σε συρρίκνωση του τριχοειδικού στρώματος που περιβάλει την κεφαλή του οπτικού νεύρου και ωχρότητα λόγω της ενισχυμένης αντανάκλασης του φωτός στον υποκείμενο λευκό χιτώνα.

ΚΛΙΝΙΚΕΣ ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ

Τα συμπτώματα και σημεία που συνυπάρχουν στην κλινική εικόνα συνήθως προσδιορίζουν και την αιτία μιας μονοφθάλμιας απώλειας όρασης. Τα μείζονα κλινικά χαρακτηριστικά συχνά καθορίζονται από το ανατομικό τμήμα του οπτικού νεύρου στο οποίο εμφανίζεται η παθολογική διεργασία. Επομένως, η συζήτηση περί διαταραχών που αφορούν το οπτικό νεύρο θα πρέπει να διαχωριστεί ανάλογα με τα τέσσερα τμήματα αυτού. Η διαίρεση αυτή μπορεί να είναι αυθαίρετη για ορισμένες νοσηρές διεργασίες όπως η οπτική νευρίτιδα ή η σαρκοείδωση. Ωστόσο, αποτελεί μια χρήσιμη ταξινόμηση για τους νευρολόγους που σκέπτονται με εντοπιστικό τρόπο. Οι συχνές, οι σημαντικές και οι δομικές αιτίες νόσου του οπτικού νεύρου με τις οποίες μπορεί να έρθει αντιμέτωπος ο νευρολόγος παρουσιάζονται κατωτέρω.

Ενδοφθάλμιες διαταραχές

Το «σήμα κατατεθέν» των διαταραχών του ενδοφθάλμιου τμήματος του οπτικού νεύρου είναι το οίδημα ή η ωχρότητα του οπτικού δίσκου και η παρουσία ελλειμμάτων στις παραπάνω αναφερόμενες τέσσερις δοκιμασίες λειτουργίας του οπτικού νεύρου.

Το οίδημα της οπτικής θηλής εξαιτίας της χρόνιας ανάπτυξης αυξημένης ενδοκράνιας πίεσης εμποδίζει τη ροή του αξονοπλάσματος και τη μικροκυκλοφορία εντός των αγγείων της κεφαλής του οπτικού νεύρου. Στην πορεία εμφανίζεται προοδευτική απώλεια της όρασης. Οι νευροαπεικονιστικές μέθοδοι της σύγχρονής εποχής επιτυγχάνουν την πρώιμη ανίχνευση των ενδοκράνιων εξεργασιών, έτσι ώστε πλέον είναι σπάνια η διάγνωσή τους όταν έχουν φτάσει σε μεγάλο μέγεθος. Ως επακόλουθο, η συνηθέστερη αιτία απώλειας όρασης στα πλαίσια οιδήματος της οπτικής θηλής, στις ΗΠΑ είναι πλέον η ιδιοπαθής ενδοκράνια υπέρταση [idiopathic intracranial hypertension: IHH], παλαιότερα γνωστή και ως «σύνδρομο ψευδοόγκου του εγκεφάλου» [pseudotumor cerebri). Τυπικά, πρόκειται για παχύσαρκη νεαρής ηλικίας ασθενή με κεφαλαλγίες, χωρίς όμως εστιακά νευρολογικά σημεία. Η νευροαπεικονιστική αξιολόγηση αποβαίνει φυσιολογική. Στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό εμφανίζεται αυξημένη πίεση κατά την είσοδο της βελόνας, αλλά κατά τα άλλα η εξέταση είναι φυσιολογική. Στην πάροδο του χρόνου μπορεί να εμφανιστεί απώλεια της όρασης. Αρχικά, το τυφλό σημείο διογκώνεται εξαιτίας της παρεκτόπισης των περιοχών του αμφιβληστροειδούς πέριξ της οπτικής θηλής. Η διαταραχή της μικροκυκλοφορίας στα αγγεία γύρω από τον οπτικό δίσκο προκαλεί εκφύλιση των νευρικών ινών η οποία αφορά ιδιαίτερα το κάτω ρινικό τεταρτημόριο του οπτικού πεδίου. Σε σοβαρές περιπτώσεις υπάρχει απώλεια της κεντρικής οπτικής οξύτητας και περιορισμός του συνόλου του οπτικού πεδίου. Η αρχική θεραπεία αποτελείται από μέτρα απώλειας βάρους, διουρητικά χορηγούμενα από το στόμα ή αναστολείς του σχηματισμού του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, όπως είναι η ακεταζολαμίδη και η τοπιραμάτη. Σε ασθενείς με ταχέως εξελισσόμενη ή προϊούσα απώλεια όρασης, χρησιμοποιούνται χειρουργικές μέθοδοι μείωσης της ενδοκράνιας πίεσης που μεταφέρεται επί του οπτικού νεύρου, όπως είναι η διατομή του ελύτρου της σκληράς μήνιγγας που περιβάλλει το οπτικό νεύρο ή η εφαρμογή οσφυοπεριτοναϊκής ή κοιλιοπεριτοναϊκής παροχέτευσης.

Η πρόσθια ισχαιμική οπτική νευροπάθεια [anterior ischemic optic neuropathy: ΑΙΟΝ] είναι η συνηθέστερη οπτική νευροπάθεια σε ενήλικες ηλικίας άνω των 50 ετών, μετά από το γλαύκωμα. 4 Η έναρξη είναι αιφνίδια και γενικά ανώδυνη. Η εμφάνιση οιδήματος τμηματικής κατανομής επί ενός ωχρού οπτικού δίσκου (Εικόνα 3) και ενός ελλείμματος του κάτω οπτικού ημιπεδίου είναι συχνά. Ο χαμηλός λόγος μεταξύ των διαμέτρων του οπτικού βοθρίου και οπτικού δίσκου στον άλλο οφθαλμό υποδηλώνει την ύπαρξη ενός συγγενώς μικρότερου τρήματος του σκληρού χιτώνα για το οπτικό νεύρο, το οποίο επηρεάζει την παροχή αίματος προς την οπτική θηλή, σε μεγαλύτερη ηλικία. 5 Δεν αποτελεί έκπληξη το ότι οι παράγοντες κινδύνου για μικροαγγειακή νόσο, όπως η αρτηριακή υπέρταση, ο σακχαρώδης διαβήτης και
το κάπνισμα συχνά αποτελούν συνυπάρχοντες παράγοντες. 6

Εικόνα 3. Ωχρό οίδημα που χαρακτηρίζει την ισχαιμική οπτική νευροπάθεια.
Εικόνα 4. Ο δεξιός οπτικός δίσκος παρουσιάζει οίδημα. Ο αστεροειδής σχηματισμός της ωχράς κηλίδας [macular star], που είναι διακριτικό γνώρισμα της νευροαμφιβληστροειδίτιδας, οφείλεται σε λιπιδικής βάσης σκληρά εξιδρώματα που εκτείνονται ακτινωτά προς την περιφέρεια και περιβάλλουν κυκλοτερώς την ωχρά κηλίδα.

Σε ασθενείς με ΑΙΟΝ υπάρχουν δύο σημαντικά κλινικά σημεία που πρέπει να ληφθούν υπόψιν. Καταρχήν, υπάρχει η ατυχής πιθανότητα μελλοντικής συμμετοχής και του άλλου οφθαλμού στη νόσο, που αφορά περίπου το 15% των ασθενών σε διάστημα πενταετίας. Οι ασθενείς θα πρέπει να ενημερώνονται σχετικά με αυτήν την πιθανότητα. Δεύτερον, η ΑΙΟΝ μπορεί να προκληθεί από γιγαντοκυτταρική αρτηρίτιδα, στο 6-14% των ασθενών. 7 Η αιτία είναι τότε το ισχαιμικό έμφρακτο της οπτικής θηλής εξαιτίας διαταραχής της ροής αίματος εντός των βραχέων οπίσθιων ακτινοειδών αρτηριολίων που εφοδιάζουν με αίμα την κεφαλή του οπτικού δίσκου. Συνήθως οι ασθενείς είναι ηλικίας άνω των 65 ετών και παρουσιάζουν μεγαλύτερη απώλεια όρασης σε σχέση με τους ασθενείς που εμφανίζουν ΑΙΟΝ μη αγγειιτιδικής αιτιολογίας. Ωστόσο, οι πρώτοι δεν παρουσιάζουν μικρότερο οπτικό βοθρίο στον αντίπλευρο οφθαλμό. Εξαιτίας του ότι η απώλεια όρασης στον άλλο οφθαλμό είναι αποτρέψιμη με την έγκαιρη χορήγηση κορτικοστεροειδών σε ασθενείς με ΑΙΟΝ που οφείλεται σε αρτηρίτιδα, όλοι οι ασθενείς με ΑΙΟΝ θα πρέπει να ελέγχονται για συμπτώματα γιγαντοκυτταρικής αρτηρίτιδας. Στο ιστορικό περιλαμβάνεται κακουχία, ανορεξία, απώλεια σωματικού βάρους, μυαλγίες, αρθραλγίες, ριζιτικού τύπου άλγη στον αυχένα, κοπωσιμότητα των μασητήρων [jaw claudication], ευαισθησία στο κρανίο και κεφαλαλγία. Η ταχύτητα καθίζησης ερυθρών αιμοσφαιρίων (ΤΚΕ) και τα επίπεδα της C-αντιδρώσας πρωτεΐνης (CRP) αποτελούν χρήσιμους τρόπους αρχικού ελέγχου. 8 Επίπεδα της ΤΚΕ πάνω από 46 mm / ώρα ή της CRP πάνω από 2,5 mg / dl θεωρούνται παθολογικά. Τα συμπτώματα αρτηρίτιδας ή οι διαταραχές στις παραπάνω αρχικές εργαστηριακές εξετάσεις αποτελούν ενδείξεις για τη διενέργεια βιοψίας της κροταφικής αρτηρίας ώστε να επιβεβαιωθεί η διάγνωση. Τα κορτικοστεροειδή χρησιμοποιούνται σε ασθενείς όπου υπάρχει υποψία της νόσου, πριν έλθει η απάντηση της βιοψίας
και είναι χρήσιμα για την παρακολούθηση της πορείας της νόσου.

Η νευρο-αμφιβληστροειδίτιδα [neuroretinitis] είναι όρος που αποδίδεται στην τριάδα της απώλειας όρασης, του οιδήματος του οπτικού δίσκου και του «αστεροειδούς σχηματισμού της ωχράς κηλίδας» [macular star] (Εικόνα 4). Συχνά εμφανίζεται και περιοφθάλμιο άλγος. Η απώλεια όρασης είναι ελαφρά έως σοβαρή, αλλά ο κανόνας είναι η πλήρης ανάρρωση για πάνω από το 90% των ασθενών. Η ανάπτυξη του αστεροειδούς σχηματισμού χρειάζεται αρκετές ημέρες έως εβδομάδες και διαχωρίζει την κατάσταση αυτή από την οπτική νευρίτιδα. Σχετιζόμενες με την κατάσταση λοιμώξεις περιλαμβάνουν τη νόσο από νύγμα γαλής [cat scratch disease], τη σύφιλη και τη νόσο του Lyme, αλλά η αιτία της συχνά μένει απροσδιόριστη. Η ευνοϊκή αυτόματη ανάρρωση εξαλείφει την ανάγκη θεραπείας, εκτός και αν προσδιοριστεί
η ύπαρξη κάποιου λοιμώδους παράγοντα.

Η κληρονομική οπτική νευροπάθεια του Leber είναι μια μιτοχονδριακή διαταραχή που προσβάλει διαδοχικά τα οπτικά νεύρα. Οι νέοι άνδρες προσβάλλονται συνηθέστερα από τις γυναίκες, με ένα λόγο της τάξης του 8:1. Η απώλεια όρασης είναι αιφνίδια και ο άλλος οφθαλμός τυπικά προσβάλλεται εντός ημερών έως μηνών.

Η υποψία της διάγνωσης αυτής τίθεται με βάση το κληρονομικό ιστορικό, εάν είναι διαθέσιμό, και το οίδημα της οπτικής θηλής με μικρές τελαγγειεκτασίες στις νευρικές ίνες πέριξ της θηλής. Η ανάλυση του μιτοχονδριακού DNA επιβεβαιώνει τη διάγνωση, με την ύπαρξη εστιακών μεταλλάξεων συνηθέστερα στις θέσεις 11778, 3460, 14484 και 14459. Οι μεταλλάξεις αυτές φαίνεται ότι ευθύνονται για την αποτυχία κωδίκευσης των πρωτεϊνών που απαιτούνται για την κανονική οξείδωση. Η βελτίωση της κατανόησης αυτής της μεταβολικής διαταραχής ελπίζεται θα επιτρέψει την πρωιμότερη διάγνωση και την αντίστοιχη θεραπεία.

Ενδοκογχικές διαταραχές

Η δυσθυρεοειδική νευροπάθεια [dysthyroid optic neuropathy] που συσχετίζεται με τη νόσο του Grave είναι ίσως η πρωτότυπη διαταραχή που επηρεάζει το ενδοκογχικό τμήμα του οπτικού νεύρου. Ωστόσο, η συμπίεση του οπτικού νεύρου αποτελεί συνήθως μια όψιμη επιπλοκή αυτής της σχετιζόμενης με το θυρεοειδή αδένα πάθησης του κόγχου, κατά την οποία βλεννώδεις εναποθέσεις εντός των οφθαλμικών μυών προκαλούν εξόφθαλμο, περικογχικό οίδημα και απώλεια της οφθαλμοκινητικότητας. Όταν οι εναποθέσεις είναι εκτεταμένες, οι διογκωμένοι μύες του κόγχου συμπιέζουν το οπτικό νεύρο επί της κορυφής του κόγχου. Συχνά οι αιτιάσεις εξαιτίας ανεπαρκούς κάλυψης του κερατοειδούς χιτώνα κατά τη βλεφαρική σύγκλιση ή η διπλωπία μπορεί να συγκαλύψουν την ύπουλη απώλεια της όρασης. Επιπρόσθετα, η οπτική θηλή συχνά παρουσιάζει υπεραιμία λόγω συμφόρησης στην κεντρική φλέβα του αμφιβληστροειδούς, αν και μπορεί επίσης να εμφανιστεί οίδημα του οπτικού δίσκου και ωχρότητα της θηλής. Τα κορτικοστεροειδή χρησιμοποιούνται συχνά για τη μείωση της φλεγμονής και το σχετιζόμενο με αυτήν οίδημα. Στην περίπτωση που δεν εμφανιστεί βελτίωση της όρασης εντός μερικών ημερών έως εβδομάδων, απαιτείται χειρουργική αποσυμπίεση της κορυφής του κόγχου. Συνήθως, αφαιρείται το έσω και το κάτω τοίχωμα του κόγχου ώστε να αποσυμπιεστεί επαρκώς η κορυφή του.

Η οπτική νευρίτιδα επηρεάζει το σύνολο των τριών τμημάτων της μυελινωμένης οπισθοκογχικής μοίρας του οπτικού νεύρου. Συζητείται μαζί με τις ενδοκογχικές νευροπάθειες, διότι η ενδοκογχική είναι η μακρύτερη μοίρα του νεύρου. Η φλεγμονή αυτή του οπτικού νεύρου πιο συχνά συσχετίζεται με την πολλαπλή σκλήρυνση. Εμφανίζεται σε 1-3 ανά 100.000 άτομα και προσβάλει πιο συχνά γυναίκες παρά άνδρες. 9 Κατά την έναρξη, τυπικά εμφανίζεται ένα διαξιφιστικό άλγος κατά τις οφθαλμικές κινήσεις. Η θόλωση ή η μείωση της φωτεινότητας της όρασης εμφανίζονται σε διάστημα αρκετών ωρών έως ημερών. Συνήθως είναι παρόντα όλα τα σημεία δυσλειτουργίας του οπτικού νεύρου. Ακολουθεί ένα μόλις υποσημαινόμενο έως ελαφρύ οίδημα του οπτικού δίσκου, στο 20-40% των ασθενών, λόγω υπισθοκογχικής συμφόρησης της αξονοπλασμικής ροής. Σε κάποιες περιπτώσεις, μπορεί να παρουσιαστούν λίγες αιμορραγίες στο στρώμα των νευρικών ινών, εντός της οπτικής θηλής. Κατά τις επόμενες εβδομάδες μπορεί να αναπτυχθεί ατροφία της οπτικής θηλής, στο 50% των ασθενών.

Η οπτική οξύτητα συνήθως ανακάμπτει σε διάστημα 2-12 εβδομάδων. Χωρίς θεραπεία, η οπτική οξύτητα στους ασθενείς που είχαν ενταχθεί στη «Μελέτη Θεραπείας της Οπτικής Νευρίτιδας» [Optic Neuritis Treatment Trial] μετρήθηκε σε 20 / 40 και άνω, στο 92% των ασθενών. 10 Σε αυτούς που χορηγήθηκε αντί για ενδοφλέβια μεθυλοπρεδνιζολόνη, πρεδνιζόνη από το στόμα επιτεύχθηκε ελαφρώς χειρότερη ανάρρωση. Επιπρόσθετα, οι ασθενείς που έλαβαν πρεδνιζόνη από το στόμα εμφάνισαν περισσότερες υποτροπές από τον προσβεβλημένο οφθαλμό και περισσότερες νέες προσβολές του άλλου οφθαλμού, σε σχέση με τους ασθενείς που δεν έλαβαν θεραπεία. Αυτοί που έλαβαν μεθυλοπρεδνιζολόνη εμφάνισαν λιγότερα συμβάματα που σχετίζονταν με πολλαπλή σκλήρυνση κατά τη διάρκεια των επόμενων δύο ετών, σε σύγκριση με την ομάδα που δεν έλαβε θεραπεία. Οι ασθενείς που έλαβαν μεθυλοπρεδνιζολόνη είχαν επίσης ταχύτερη επάνοδο της όρασης. Επομένως, για τα άτομα με διαταραχή της όρασης στο μη προσβεβλημένο οφθαλμό ή με πιθανή διάγνωση πολλαπλής σκλήρυνσης, η μεθυλοπρεδνιζολόνη παρέχει ένα βέβαιο όφελος.

Η μαγνητική τομογραφία (MRI) είναι ουσιώδης στους ασθενείς που εμφανίζουν οπτική νευρίτιδα, για αρκετούς λόγους. Καταρχήν, είναι αναγκαία για να αποκλειστούν αρκετές φλεγμονώδεις οπτικές νευροπάθειες, όπως η οπτική νευροπάθεια της σαρκοείδωσης, η οπτική περινευρίτιδα [optic perineuritis] και η οπτική νευρομυελίτιδα [neuromyelitis optica]. Η παρουσία διάχυτης ή οζώδους ενίσχυσης γύρω από το οπτικό νεύρο υποδηλώνει σαρκοείδωση. Η περαιτέρω συστηματική έρευνα και τα εργαστηριακά δεδομένα επιβεβαιώνουν συχνά αλλά όχι πάντα, τη διάγνωση. Τα κορτικοστεροειδή αναστρέφουν σε ορισμένους αλλά όχι όλους τους ασθενείς την απώλεια της όρασης. Η οπτική περινευρίτιδα συνήθως εμφανίζεται με διαξιφιστικό κογχικό άλγος και όχι με άλγος κατά τις οφθαλμικές κινήσεις. 11 Η απώλεια όρασης είναι βραδύτερη σε σχέση με την οξεία ή υποξεία απώλεια που εμφανίζεται στην οπτική νευρίτιδα. Στις εγκάρσιες τομές παρουσιάζεται το σημείο της «σιδηροτροχιάς» [‘‘tram track’’] πέριξ του νεύρου, ενώ στις στεφανιαίες τομές είναι χαρακτηριστικό το εύρημα του «ντόνατ» [doughnut]. Η περινεύρια φλεγμονή ορισμένες φορές επεκτείνεται εντός του κόγχου και οδηγεί σε ενίσχυση τον εξοφθάλμιων μυών και του κογχικού λίπους. Είναι σημαντικό ότι το διαξιφιστικό άλγος απαντά άμεσα στην προσθήκη κορτικοστεροειδών και χρησιμεύει για την επιβεβαίωση της διάγνωσης. Στην περίπτωση που εμφανιστεί σε μεγάλο τμήμα αυξημένης έντασης σήμα στο οπτικό νεύρο ή στο νωτιαίο μυελό ή σε περίπτωση αμφοτερόπλευρης προσβολής, θα πρέπει να λογαριάζεται η διενέργεια ελέγχου για οπτική νευρομυελίτιδα. Η λευκή ουσία του εγκεφάλου δεν προσβάλλεται και η νόσος αυτή, γνωστή επίσης και ως νόσος του Devic, εμφανίζεται συνήθως σε νέους ενήλικές και προσβάλει αμφότερα τα οπτικά νεύρα και το νωτιαίο μυελό. Η απώλεια όρασης και η δυσλειτουργία του νωτιαίου μυελού συχνά γίνονται σοβαρές. Η πορεία είναι είτε μονοφασική είτε υποτροπιάζουσα και η διάγνωση πρόσφατα έχει βοηθηθεί από τον προσδιορισμό ενός υψηλά ειδικού αυτοαντισώματος, του ΝΜΟ-IgG έναντι της ακουαπορίνης-4, που είναι μια πρωτεΐνη η οποία αποτελεί δίαυλο ύδατος εντός του νευρικού ιστού. 12 Η ανάρρωση δεν είναι τόσο ευνοϊκή, αλλά η θεραπεία με ανοσοκατασταλτικά
είναι σήμερα πιο ευρέως αποδεκτή, παρά αυτή με ανοσοτροποποιητικά φάρμακα.

Η MRI απαιτείται και εδώ για να προσδιορίσει τα άτομα με κίνδυνο ανάπτυξης πολλαπλής σκλήρυνσης. Από 389 ασθενείς με οπτική νευρίτιδα που εντάχθηκαν στην Optic Neuritis Treatment Trial και παρακολουθήθηκαν για 15 χρόνια, το 50% εμφάνισε μετατροπή σε κλινικά βέβαιη πολλαπλή σκλήρυνση. 13 Κατά την έναρξη, ο κίνδυνος ήταν 25% για τους ασθενείς με φυσιολογική MRI, ενώ ήταν 72% για αυτούς που εμφάνιζαν μία ή περισσότερες βλάβες υψηλού σήματος στη λευκή ουσία του εγκεφάλου. Επομένως, οι ασθενείς με οπτική νευρίτιδα και παθολογική MRI θα πρέπει να λαμβάνουν ακολούθως ανοσοτροποποιητικά φάρμακα, ώστε να μειωθεί
περαιτέρω μια ενδεχόμενη μελλοντική ανάπτυξη απομυελινωτικής νόσου.

Τα μηνιγγιώματα του ελύτρου του οπτικού νεύρου ξεκινούν από τα αραχνοειδή κύτταρα [arachnoidal cap cells] που βρίσκονται εντός του ελύτρου. Μπορούν να εμφανιστούν οπουδήποτε κατά μήκος της οπισθοκογχικής μοίρας του οπτικού νεύρου. Κυρίως προσβάλλονται γυναίκες μέσης ηλικίας. Ο όγκος επεκτείνεται περιφερικά γύρω από το νεύρο και ορισμένες φορές μπορεί να διηθεί το νεύρο κάθετα. Καθώς ο όγκος μεγαλώνει, αποκόπτεται η υπαραχνοειδής κυκλοφορία εντός του οπτικού νεύρου. Η απώλεια όρασης εξελίσσεται με ύπουλο τρόπο και με βραδύ τρόπο αναπτύσσεται ωχρότητα ή οίδημα του οπτικού δίσκου. Στην πάροδο του χρόνου, θα αποκλειστεί η φλεβική παροχέτευση μέσω της κεντρικής φλέβας του αμφιβληστροειδούς και το αίμα θα ρέει προς το χοριοειδή χιτώνα κάτω από τον αμφιβληστροειδή. Τα αγγεία που λειτουργούν παροχετευτικά, τα οποία λαμβάνουν την ονομασία «οπτικοακτινοειδείς αναστομώσεις» [optociliary shunts], διογκώνονται και εμφανίζουν οφιοειδή μορφή πάνω στην επιφάνεια του οπτικού δίσκου. Το αποτέλεσμα είναι η διαγνωστική τριάδα της προοδευτικής απώλειας όρασης, της ωχρότητας του οπτικού δίσκου και των οπτικοακτινοειδών αναστομώσεων. 14 Η MRI απεικονίζει μια ενισχυόμενη με γαδολίνιο μάζα που συνέχεται με το νεύρο και γενικά επιβεβαιώνει έτσι τη διάγνωση. Ορισμένες φορές εμφανίζεται και η χαρακτηριστική εικόνα «σιδηροτροχιάς», μαζί με ενίσχυση του όγκου στην κάθε πλευρά του οπτικού νεύρου. Η αντιμετώπιση μπορεί να είναι δυσχερής από το γεγονός ότι ο όγκος και το οπτικό νεύρο μοιράζονται την ίδια παροχή αίματος, ενώ το νεύρο μπορεί επίσης να διηθείται από τον όγκο. Επομένως, η χειρουργική εκτομή διαφυλάσσεται ως θεραπεία για τις σπάνιες περιπτώσεις όπου ο όγκος επεκτείνεται εντός της ενδοκράνιας κοιλότητας, υπάρχει προϊούσα πρόπτωση του όγκου ή όταν η απώλεια όρασης είναι σοβαρή. Η κλινική αντιμετώπιση απαιτεί την τακτική παρακολούθηση της οπτικής λειτουργίας και τη νευρο-απεικόνιση. Η πρόσφατη χρήση κατευθυνόμενης από υπολογιστή εστιασμένης ακτινοβολίας προσφέρει μια ευκαιρία βελτίωσης της όρασης και αναστολής
της ανάπτυξης του όγκου. 15

Τα γλοιώματα του οπτικού νεύρου είναι πιλοκυτταρικά αστροκυττώματα με χαμηλού βαθμού δυναμικό. 16 Εμφανίζονται κυρίως κατά την πρώτη και δεύτερη δεκαετία ζωής. 17 Περίπου το 1/3 των ασθενών πάσχουν από νευρινωμάτωση. Τα περισσότερα γλοιώματα του οπτικού νεύρου είναι ενδοκράνια και προσβάλουν το χίασμα. Περίπου το 1/4 μόνο εξ αυτών είναι της μορφής μιας μεμονωμένης μάζας εντός του κόγχου. Η απώλεια της όρασης είναι βραδεία, ανεξαρτήτως του τύπου του όγκου. Εμφανίζεται οπτική ατροφία ή οίδημα του οπτικού δίσκου, τα οποία ορισμένες φορές ανακαλύπτονται τυχαία. Η πρόπτωση δεν είναι ασύνηθες εύρημα στα πλαίσια ενός κογχικού γλοιώματος, ενώ στην περίπτωση των γλοιωμάτων του χιάσματος μπορεί να εμφανίζονται νυσταγμοειδείς κινήσεις των οφθαλμών. Η νευροαπεικόνιση αποκαλύπτει
τυπικά μια διάχυτη διόγκωση του οπτικού νεύρου ή του χιάσματος.

Ως προς την αντιμετώπιση παρουσιάζεται αμφιγνωμία μεταξύ των υποειδικοτήτων, κυρίως λόγω της ποικιλίας των πιθανών εξελίξεων του οπτικού νεύρου. Πράγματι, έχει τεκμηριωθεί η εμφάνιση ακόμη και αυτόματης βελτίωσης σε ορισμένους ασθενείς. 18 Για τους ασθενείς με λειτουργικά διατηρούμενη όραση, η προσεκτική παρακολούθηση της οπτικής λειτουργίας και η νευροαπεικόνιση αποτελούν λογικό τρόπο αντιμετώπισης. Η πρόγνωση είναι καλύτερη για τους ασθενείς με γλοιώματα του κόγχου. Τα χιασματικά γλοιώματα επιπλέκονται από δυσλειτουργία του υποθαλάμου, από αποφρακτικό υδροκέφαλο και από ορμονικές ανεπάρκειες. Κατά συνέπεια, για τους όγκους αυτούς αναφέρεται ένα συνολικό ποσοστό θνησιμότητας της τάξης του 36%. 17

Η μοντέρνα νευροαπεικόνιση συνήθως παρέχει μια βέβαιη διάγνωση, οπότε η βιοψία διαφυλάσσεται για τις άτυπες περιπτώσεις. Η χειρουργική εκτομή ενδείκνυται για ασθενείς με προϊούσα πρόπτωση του βολβού ή επέκταση εντός της ενδοκράνιας κοιλότητας ενός γλοιώματος του κόγχου. Για ασθενείς με υδροκέφαλο, είναι χρήσιμη η κοιλιοπεριτοναϊκή παροχέτευση. Εφαρμόζεται επίσης στερεοτακτική ακτινοθεραπεία, η οποία συχνά διαφυλάσσεται για παιδιά ηλικίας άνω των 6 ετών, καθώς οι επιπλοκές από την ακτινοθεραπεία είναι μεγαλύτερες σε λιγότερο ώριμους και αναπτυσσόμενους εγκεφάλους. Εάν καταδειχθεί κάποια επιδείνωση, χρησιμοποιείται
χημειοθεραπεία, στα παιδιά ηλικίας κάτω των 6 ετών.

Ενδοτρηματικές διαταραχές

Η τραυματική οπτική νευροπάθεια εμφανίζεται συχνά σε κλειστές κακώσεις του κρανίου. Εφόσον διατηρείται το επίπεδο συνείδησης, ο ασθενής κάποιες φορές παραπονιέται για θόλωση της όρασης. Το φωτοκινητικό αντανακλαστικό επηρεάζεται και συχνά εμφανίζεται σχετικό έλλειμμα της προσαγωγού μοίρας της κόρης. Ωστόσο, η οπτική θηλή εμφανίζεται φυσιολογική, καθώς η ωχρότητα χρειάζεται 3-4 εβδομάδες για να αναπτυχθεί πλήρως. Ο τραυματισμός προκαλείται από διάσχιση, εξελκυσμό, διάσειση ή αιμορραγία εντός του οπτικού πόρου, καθώς οι μηχανικές δυνάμεις διαδίδονται μέσω των γειτονικών οστικών δομών προς τον πόρο ο οποίος μετακινείται απότομα με μεγαλύτερη ταχύτητα σε σχέση με το ενδοτρηματικό τμήμα του οπτικού νεύρου. Συχνά, μπορεί να υπάρχει τραυματισμός στην οφρυική χώρα ή στα παρακείμενα κροταφικά οστά. 19 Τα κατάγματα ορισμένες φορές απεικονίζονται μέσω της υπολογιστικής τομογραφίας (CT) της βάσης του κρανίου, ενώ ορισμένες φορές μπορεί
να εντοπιστούν θραύσματα οστού εντός του οπτικού πόρου ή γύρω από αυτόν.

Η εμφάνιση αυτόματης ανάρρωσης έχει τεκμηριωθεί καλώς και αντανακλά πιθανότατα την εμφάνιση αναστολής αγωγιμότητας εξαιτίας διάσεισης, παρά την καταστροφή των ίδιων των νευρικών ινών. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να εμφανιστεί προϊούσα απώλεια όρασης η οποία αποδίδεται στην ανάπτυξη οιδήματος εντός μιας διάσεισης ή συμπίεσης μέσω μιας εξωπαρεγχυματικής αιμορραγίας. Μια μελέτη που συνέκρινε την απλή παρατήρηση με τα κορτικοστεροειδή ή τη χειρουργική αποσυμπίεση
απέτυχε, πάντως, να αναδείξει όφελος από οποιαδήποτε παρέμβαση. 20

Ενδοκράνιες διαταραχές

Τα ανευρύσματα της οφθαλμικής αρτηρίας εμφανίζονται κυρίως σε γυναίκες μέσης ηλικίας με αιφνίδια απώλεια όρασης και άλγος γύρω από τον κόγχο, αντίθετα με το άλγος που εμφανίζεται κατά τις οφθαλμικές κινήσεις. Το επεκτεινόμενο ανεύρυσμα συμπιέζει το ενδοκράνιο οπτικό νεύρο, συνήθως στη συμβολή της έσω καρωτίδας με την οφθαλμική αρτηρία. Ορισμένες φορές αλλά όχι πάντα, μπορεί να εμφανιστεί υπαραχνοειδής αιμορραγία εξαιτίας ρήξης του ανευρύσματος. Η διάγνωση ξεκινά με την MRI. Η CT-αγγειογραφία ή η ψηφιακή εγκεφαλική αγγειογραφία, συνήθως χρειάζεται να ακολουθήσουν. Η θεραπεία γίνεται μέσω ενδοαγγειακού εμβολισμού με τη χρήση σπειράματος [coil] από πλατίνα. Η οπτική οξύτητα σταθεροποιείται εφόσον δεν έχουν προσβληθεί οι τροφοφόρες αρτηρίες του οπτικού νεύρου.

Οι όγκοι της υπόφυσης που ξεκινούν από το τουρκικό εφίππιο με τη μορφή των μακροαδενωμάτων είναι η συνηθέστερη αιτία συμπίεσης του οπτικού νεύρου ή του οπτικού χιάσματος. Η απώλεια όρασης εμφανίζεται με βραδύ ρυθμό, κατά την πάροδο μηνών και όχι σπάνια, δεν γίνεται αντιληπτή από τον ασθενή. Οι ασθενείς με συμπίεση του χιάσματος παραπονιούνται για αμφικροταφική απώλεια του οπτικού πεδίου, εφόσον ο όγκος επεκτείνεται άμεσα προς τα άνω, εντός του χιάσματος. Εξίσου συχνά, οι όγκοι της υπόφυσης εκτείνονται προς τα άνω αλλά πιο πλάγια, συμπιέζοντας την εγγύς μοίρα του οπτικού νεύρου καθώς αυτό απολήγει στο χίασμα. Κατά συνέπεια, στην περίπτωση αυτή ο ασθενής θα εμφανίζει μείωση της οπτικής οξύτητας στον ένα οφθαλμό, ενώ η εξέταση των οπτικών πεδίων αποκαλύπτει απώλεια του αντίπλευρου, συνήθως του άνω, κροταφικού τεταρτημορίου της περιφερικής όρασης. Ο συνδυασμός αυτός απώλειας όρασης είναι γνωστός ως «σύνδρομο συμβολής του Traquair». Πολύ σπανιότερα, το οπτικό νεύρο επηρεάζεται μεμονωμένα, χωρίς συμμετοχή του χιάσματος. Καθώς η πλειοψηφία των όγκων της υπόφυσης είναι ορμονοεκκριτικοί, μπορούν να αναζητηθούν και σημεία υπερέκκρισης ορμονών, που μπορεί να περιλαμβάνουν γαλακτόρροια, αμηνόρροια, στυτική δυσλειτουργία, απώλεια σεξουαλικής επιθυμίας μεγαλακρία, υπερκορτιζολαιμία και δυσθυρεοειδοπάθεια. Αντίστροφα, σε μη ορμονοεκκριτικούς όγκους παρατηρείται υποφυσιακή ανεπάρκεια. Η MRI προσδιορίζει άμεσα τη διάγνωση. Σε ασθενείς με αδενώματα που εκκρίνουν προλακτίνη, χρησιμοποιούνται αγωνιστές ντοπαμίνης, όπως η βρωμοκρυπτίνη ή η καμπεργκολίνη, με σκοπό τη συρρίκνωση του όγκου. Η χειρουργική εκτομή ενδείκνυται για τις περιπτώσεις ανεπαρκούς απάντησης στους αγωνιστές ντοπαμίνης, καθώς και για τους μη ορμονοεκκριτικούς όγκους. Η ακτινοθεραπεία διαφυλάσσεται για ασθενείς που δεν είναι δυνατόν να υποβληθούν σε επέμβαση ή ως επικουρικό
μέσο θεραπείας, σε μη πλήρη εκτομή του όγκου.

Οι υπερεφιππιακές μάζες θα συνοδεύονται από φυσιολογική εμφάνιση του τουρκικού εφίππου, αλλά μπορεί επίσης να προσβάλουν το οπτικό νεύρο και το χίασμα. Το φυσιολογικό τουρκικό εφίππιο, σε συνδυασμό με την αμφικροταφική ημιανοψία και την οπτική ατροφία είναι γνωστά ως «σύνδρομο Cushing του χιάσματος». 21 Ο Cushing αναγνώρισε ότι τα μηνιγγιώματα, τα κρανιοφαρυγγιώματα ή τα γιγαντιαία ανευρύσματα αποτελούν σύνηθες αίτιο αυτού του συνδρόμου. Μόνο σπάνια προσβάλλεται μεμονωμένα η ενδοκράνια μοίρα του οπτικού νεύρου. Ευτυχώς, η σύγχρονη νευροαπεικόνιση κάνει άμεσα τη διάκριση μεταξύ των παραπάνω τριών τύπων εξεργασιών.
Η θεραπεία είναι χειρουργική ή μέσω ακτινοθεραπείας.

ΠΕΡΙΛΗΨΗ ΠΡΩΤΟΤΥΠΟΥ

The optic nerve is our most important cranial nerve. As it courses from the eyeball to the brain, it is divided into four segments: intraocular, intraorbital, intracanalicular, and intracranial. Four tests are primarily used to assess its functional integrity and detect optic nerve disorders. These tests are described along with key funduscopic findings. The clinical features of both common as well as notable disorders that occur along the four segments are presented. For example, papilledema and anterior ischemic optic neuropathy involve the intraocular segment, dysthyroid optic neuropathy or optic nerve sheath meningiomas affect the intraorbital segment, traumatic optic neuropathy is mainly within the intracanalicular segment, and pituitary tumors and suprasellar masses compromise the intracranial segment. Ancillary clinical symptoms and signs are highlighted that assist the neurologist in understanding and localizing each disorder along one of these segments. The chief means of confirming the diagnosis, often neuroimaging, are given, and common treatment
modalities are provided.

Πηγή
http://www.pitsilidis.gr/magazine_gr.asp?category=41&id=470



OnLine, Επικοινωνία, με τούς openyourmind: skype:annamaria_firefly?call

Ο καιρός σήμερα:
http://penteli.meteo.gr/innoetics/dailyForecast.mp3 πηγή:meteo.gr

WEB MULTIMEDIA BUY openyourmind  25  ΝΟΕΒΡΊΟΥ 2011.rar
http://dl.dropbox.com/u/7979681/WEB%20MULTIMEDIA%20BUY%20openyourmind%20%2025%20%20%CE%9D%CE%9F%CE%95%CE%92%CE%A1%CE%8A%CE%9F%CE%A5%202011.rar Για να διαβάσετε πληροφορίες σχετικά με την openyourmind mailing list, λίστα συζήτησης μέσω ηλεκτρονικού ταχυδρομείου, επισκεφτείτε τον παρακάτω σύνδεσμο:
//www.freelists.org/webpage/openyourmind

Η ηλεκτρονική διεύθυνση που θα λαμβάνετε και θα δημοσιεύετε τα e-mail σας στα μέλη της λίστας είναι η:
openyourmind@xxxxxxxxxxxxx
Εάν επιθυμείτε να διαγραφείτε ,απλά στείλτε e-mail στην διεύθυνση:
openyourmind-request@xxxxxxxxxxxxx
γράφοντας στο θέμα την λέξη: unsubscribe
Το αρχείο της λίστας βρίσκετε στην παρακάτω διεύθυνση
//www.freelists.org/archive/openyourmind

Other related posts: