[cid:image001.jpg@01D569AB.B8A876F0]Persbericht
Oorzaak aangeboren nystagmus opgehelderd
Onderzoekers van het Nederlands Herseninstituut hebben ontdekt dat de oorzaak
van aangeboren nystagmus, ook wel oogtrillen genoemd, in het netvlies ligt en
niet in de hersenen zoals tot nu toe werd gedacht. Een klein defect in de
verwerking van lichtsignalen door het netvlies leidt tot instabiele signalen
van het oog naar de hersenen. Deze instabiele signalen veroorzaken de typerende
ongecontroleerde oogbewegingen van deze aandoening. De bevindingen zijn op 12
september gepubliceerd in het wetenschappelijk tijdschrift PLOS Biology.
Elektrische trilling
Bijna iedereen heeft weleens iemand gezien met trillende ogen. Vaak hebben deze
mensen aangeboren nystagmus. Dit is een oogafwijking waarbij ogen ritmisch
heen-en-weer bewegen en komt bij ongeveer 1 op de 500 mensen voor. Patiënten
met aangeboren nystagmus zien zelf het beeld niet trillen maar ze zien wel
slechter. De oorzaak van deze aandoening was tot op heden onbekend.
Oogbewegingen worden vanuit de hersenstam aangestuurd. Veel onderzoekers
dachten dan ook dat problemen met dit hersengebied tot trillende ogen leidden.
Wetenschappers van het Nederlands Herseninstituut en het Erasmus MC hadden
echter samen met collega’s uit Amerika en Japan, het vermoeden dat de oorzaak
van deze aandoening ergens anders moest liggen. In deze studie tonen zij aan
dat een elektrische trilling in een zenuwbaan in het netvlies en niet in de
hersenen, nystagmus veroorzaakt.
Nachtblindheid
Twintig jaar geleden ontdekte Huib Simonsz, een kinderoogarts in het Sophia
Kinderziekenhuis, dat patiënten met verschillende soorten van aangeboren
nachtblindheid dezelfde vorm van oogtrillen hadden. “De twee soorten
nachtblindheid worden veroorzaakt door een defect in twee eiwitten waardoor
deze niet meer goed werken. De defecte eiwitten liggen aan beide kanten van een
zenuwverbinding die een lichtgevoelig staafje aansluit op een schakelzenuwcel
in het netvlies. Wanneer deze schakelzenuwcellen niet werken, raken de cellen
erachter in trilling,” vertelt Maarten Kamermans, groepsleider bij het
Nederlands Herseninstituut.
In het donker lopen die trillingen in verschillende delen van het netvlies niet
synchroon. Als plotseling het licht aangaat worden alle cellen gereset en
beginnen ze synchroon elektrisch te trillen waardoor ze een zeer sterk signaal
produceren. Dit signaal wordt naar de hersenstam gestuurd en daar
geïnterpreteerd als oogbewegingen. Als de zenuwbaan sterk trilt, denken de
hersenen dat het hele beeld trilt en proberen dat te compenseren waardoor de
ogen gaan trillen.
Sluitend bewijs
Kamermans en collega’s vonden dat zowel bij de muizen als bij patiënten met
aangeboren nachtblindheid de zenuwcellen in het netvlies en de ogen allemaal
zeven keer per seconde trilden. Maar dat was nog geen bewijs dat de trillingen
in het netvlies de nystagmus veroorzaken. De onderzoekers hebben met
verschillende medicijnen de elektrische trilling gestopt, versterkt en
vertraagd waardoor de oogtrilling bij de muizen stopte, versterkt werd of
vertraagde. Hiermee leverden zij het sluitend bewijs dat de oorzaak van
nystagmus inderdaad in het netvlies ligt en niet in de hersenen.
“Door deze ontdekking kan er gericht gezocht worden naar een behandeling. Deze
zal zich moeten richten op het desynchroniseren of stoppen van de elektrische
trilling in het netvlies” aldus Kamermans. De volgende stap in het onderzoek is
om uit te zoeken of andere vormen van aangeboren nystagmus ook door elektrische
trilling in het netvlies ontstaan.
Noot voor de redactie
Artikel: Nystagmus in patients with congenital stationary night blindness
(CSNB) originates from synchronously firing retinal ganglion cells.
PLOS Biology:
https://journals.plos.org/plosbiology/article?id=10.1371/journal.pbio.3000174
Contact: Prof. Dr. M. Kamermans - 020 566 5180 / 020 566 5101 |
m.kamermans@xxxxxxxxxxx<mailto:m.kamermans@xxxxxxxxxxx>
Met vriendelijke groeten,
Esmeralda Schemmekes
Communicatiemedewerker | 020 566 4596 | 06 41098125
Afwezig op maandag
Nederlands Herseninstituut
Meibergdreef 47| 1105 BA | Amsterdam
www.herseninstituut. nl<http://www.herseninstituut.knaw.nl/> |
@Herseninstituut<https://twitter.com/Herseninstituut>
[/Users/esmeralda/Library/Containers/com.microsoft.Outlook/Data/Library/Caches/Signatures/signature_204446090]